Врожденные черепно-лицевые деформации


Причинами возникновения являются травмы, болезни матери, перенесенные в период беременности, эндокринные и обменные нарушения, врожденные нарушения остеогенеза, в том числе генетические воздействия на плод токсинами в период беременности, особенно в первые 10 нед, повреждения ростковых зон черепа, изменение функциональной нагрузки. Нарушается формирование жаберного аппарата и его производных органов и тканей челюстно-лицевой области.

Врожденные черепно-лицевые деформации

Врожденные черепно-лицевые деформации

Клейн (1968) составил перечень синдромов, захватывающих ткани, производные первой и второй жаберных дуг. Им выделено 20 основных синдромов: отоцефалия; дизостозы черепно-лицевой; нижнечелюстной; ухо-нижнечелюстной; глазо-ушной; нижнечелюстно-глазо-лицевая дисморфия; нижнечелюстно-глазо-лицевая дисцефалия; глазо-позвоночная дисплазия; ухо-позвоночная дисплазия; черепно-веко-радужко-кожная дисплазия с глухотой; шейно-глазо-лицевая дисморфия с глухотой; паралич лицевого нерва, глухота, предушные выросты, предушные и шейные свищи; микрогения; глоссоптоз, расщелина неба (синдром Робена); глазо-зубо-пальцевая дисплазия с микрофтальмией; глазо-фалангеальная дискрания; нижнечелюстной дизостоз с отсутствием конечностей; рото-пальце-лицевой дизостоз; верхнечелюстно-лицевой дизостоз; акролицевой дизостоз; черепно-нижнечелюстно-лицевая дисплазия.
Наиболее часто встречаются черепно-лицевые дизостозы, которые также обозначены в литературе как синдромы первой и второй жаберных дуг, гемифасциальная карликовость, латеральная дисплазия лица, черепно-лицевая карликовость.
Следует использовать приведенную ниже классификацию, разработанную отечественными исследователями [Каламкаров X. А., 1967; Безруков В. М., 1981; Гунько В. И., 1982].

1.Деформации челюстей.
1.1.Макрогнатия (верхняя, нижняя, симметричная, несимметричная, различных отделов или всей челюсти).
1.2.Микрогнатия (верхняя, нижняя, симметричная, несимметричная, различных отделов или всей челюсти).
1.3.Прогнатия (верхняя, нижняя, функциональная, морфологическая).
1.4.Ретрогнатия (верхняя, нижняя, функциональная, морфологическая).

2.Сочетанные деформации челюстей (симметричные, несимметричные).
2.1.Верхняя микро-, ретрогнатия, нижняя макро-, прогнатия;
2.2.Верхняя макро-, прогнатия, нижняя микро-, ретрогнатия;
2.3.Верхняя и нижняя макрогнатия.

3.Сочетанные аномалии зубов и деформации челюстей.

4.Сочетанные аномалии зубов, деформации челюстей и лицевого скелета.
4.1.Симметричные:
4.1.1.Челюстно-лицевой дизостоз (синдром Тричер—Коллинза, Франческетти);
4.1.2.Краниостенозы (синдромы Апера, Крузона);
4.1.3.Гипертелоризм I—II—III степени;
4.2.Несимметричные:
4.2.1.Отокраниостенозы I—II—III степени (гемифациальная микросомия), глазо-ухо-позвоночная дисплазия, синдром Гольденбара;
4.2.2.Гипертелоризм I—II—III степени.

Клиническая картина. Преобладают эстетические (изменение формы лица) и функциональные нарушения. Жалобы на затрудненное откусывание и пережевывание пищи из-за нарушения прикуса. Отмечены затрудненные речь, дыхание, функции пищеварительной системы, жевательных мышц, дисфункции височно-нижнечелюстного сустава. Развиваются заболевания тканей пародонта. Характер деформации определяет особенности клинических проявлений.
Имеет значение соблюдение четкой последовательности в обследовании больных. Необходимо изучить местный статус, фотографии лица, модели челюстей, провести рентгенологические и функциональные исследования. Последовательность осмотра: положение головы, контуры лица в фас и профиль, его пропорции, симметрия, соотношения зубных рядов, форма, размеры, положение зубов, состояние пародонта, состояние полости носа, носовое дыхание, объем движений нижней челюсти, размеры языка, его положение, артикуляция, особенности строения и функция твердого и мягкого неба, состояние болевой чувствительности.

Лечение. Костнореконструктивные операции: остеотомия верхнечелюстного комплекса с последующим перемещением остеотомированного фрагмента в правильное по прикусу положение; плоскостная остеотомия ветвей нижней челюсти; аллопластика мыщелкового отростка, ветви, тела нижней челюсти ортотопическим трансплантатом; ступенчатая гениопластика, контурная пластика. Больные требуют рациональной иммобилизации, ортодонтического и ортопедического лечения, диспансерного наблюдения.

Ссылка: Врожденные черепно-лицевые деформации