Гемифациальная микросомия (отокраниостеноз)


Врожденный порок развития, самостоятельная форма нарушения развития первой и второй жаберных дуг, включает одностороннюю микротию, гипоплазию нижней челюсти и макростомию. В отдельных случаях патология может быть двусторонней, связанной с наличием других синдромов.

Гемифациальная микросомия (отокраниостеноз)

Гемифациальная микросомия (отокраниостеноз)

Клиническая картина. Имеют место поражения нижней и верхней челюсти, височно-нижнечелюстного сустава, скулового комплекса, височной кости, орбиты, жевательных и мимических мышц, слюнных желез, слухового аппарата, ушной раковины, нервов (тройничного, лицевого, зрительного), подкожной жировой клетчатки лица, жирового комка щеки, языка.
Характер поражения тех или иных органов и тканей зависит от формы заболевания, которые могут быть от рудиментарных до развитых. Различают 3 степени недоразвития нижней челюсти и височно-нижнечелюстного сустава.
Для диагностики степени деформации и планирования лечения используют рентгенологические, цефалометрические, электромиографические, антропометрические, фотометрические методы, изучение гипсовых масок лица, диагностических моделей.

Лечение хирургическое. Используют конструктивные и реконструктивные костно-пластические операции на лицевом скелете, пластические — на мягких тканях.